Introducción
La atrofia muscular espinal 5q (AME) es una enfermedad genética neurodegenerativa que afecta a las motoneuronas alfa produciendo debilidad progresiva. Actualmente se precisan nuevas herramientas que permitan medir y caracterizar con precisión la progresión de la enfermedad y la eficacia de los nuevos tratamientos. El objetivo del presente trabajo es realizar la validación preliminar de un nuevo teclado inteligente (Neuromyotype) capaz de medir la fuerza y la velocidad de tecleo en pacientes con AME.
Material y métodos
Se incluyeron 22 pacientes mayores de 15años con AME y 26 controles sanos. En ellos se realizaron tres mediciones con el teclado (fuerza máxima, tiempo de ejecución de una tarea aleatoria de tecleo, tiempo de ejecución de una tarea secuencial de tecleo) y el tiempo para completar el Nine-Hole Peg Test (9HPT). A los pacientes se les administraron además unas escalas motoras (Hammersmith Functional Motor Scale Expanded [HFMSE], Revised Upper Limb Module [RULM]) y funcionales (Egen Klassification [EK2] y la versión revisada de Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale [ALSFRS-R]). Se analizaron la viabilidad y la validez de constructo de Neuromyotype, midiendo el poder discriminativo entre pacientes y controles (mediante curvas ROC y el estadístico de Bangdiwala) y entre los distintos tipos funcionales de AME (walker, sitter y non-sitter) y su correlación con el resto de escalas motoras.
Resultados
Las mediciones del teclado se pudieron realizar en todos los pacientes, al contrario que el resto de las escalas. Su administración fue rápida y sencilla. Las tres variables del teclado discriminaron muy bien entre pacientes y controles, siendo la fuerza (ROC=0,963) la que mejor diferencia de las tres, igualando al 9HPT (ROC=0,966). También mostraron una buena capacidad para diferenciar por tipo funcional (especialmente a los non-sitter de los sitter y walker), siendo el tiempo secuencial (B=0,83) la herramienta que mejor discriminaba entre los tres grupos por encima del resto de escalas motoras. Todas las escalas motoras y funcionales mostraron correlaciones fuertes o muy fuertes entre sí (rs=0,71-0,99), con la fuerza correlacionando mejor con escalas motoras y las variables de tiempo con las escalas funcionales.
Conclusión
Este estudio demuestra la viabilidad y la validez de Neuromyotype para la valoración de pacientes adolescentes y adultos con AME. Los datos obtenidos con esta herramienta podrían ser de gran relevancia clínica, ahorrando tiempo y recursos en comparación con el resto de las escalas.