Introducción
La vasculitis primaria del sistema nervioso central (VPSNC) representa una enfermedad rara que afecta a los vasos sanguíneos de mediano y pequeño calibre del sistema nervioso central.
Objetivo
Realizar una descripción de los hallazgos clínicos y aspectos diagnósticos, con especial atención a los hallazgos histopatológicos, así como a los tratamientos utilizados y la respuesta a los mismos en pacientes diagnosticados de VPSNC en nuestro centro.
Pacientes y métodos
Presentamos un análisis descriptivo retrospectivo.
Se ha analizado el registro de altas hospitalarias del Hospital General Universitario de Castellón entre enero de 2000 y mayo de 2020, escogiéndose aquellos con diagnóstico al alta de VPSNC que reunían los criterios de Calabrese en 1988, una vez revisada la historia clínica.
Resultados
Se analizan una serie de 7 pacientes que ingresaron con cuadros de alteraciones focales transitorias y otros más inespecíficos, como cefalea o mareo, alcanzándose el diagnóstico mediante histología en 5 de ellos y mediante angiografía sugestiva en los 2 restantes.
La neuroimagen fue patológica en todos los casos y el estudio del LCR resultó alterado en 3 de los 5 casos practicados.
Todos ellos recibieron tratamiento inicial con megadosis de corticoides seguido de tratamiento inmunosupresor.
La evolución fue desfavorable en 6 casos, resultando exitus 4 de ellos.
Conclusiones
A pesar del reto diagnóstico que representa la VPSNC es fundamental tratar de aproximarse al máximo al diagnóstico definitivo, valiéndonos de herramientas como la histopatología y/o angiografía para establecer un tratamiento adecuado de manera precoz y reducir así la morbimortalidad de esta entidad.
