Objetivo
Determinar la frecuencia de pacientes con NORSE y FIRES tratados con inmunoterapia (IT) que lograron un buen pronóstico funcional.
Métodos
Realizamos una revisión sistemática de la literatura a través de MedLine y EMBASE. Se incluyeron aquellos estudios con≥5 pacientes con NORSE o FIRES, al menos un paciente tratado con IT y donde pudiera extraerse información sobre el buen pronóstico funcional. Un buen pronóstico funcional se definió como una puntuación en la escala Rankin modificada≤2 o equivalente (i. e. independiente) en el último seguimiento disponible. Solo se incluyeron para el análisis los pacientes con pronóstico funcional conocido.
Resultados
Se incluyeron 16 estudios (FIRES 6/16 estudios) con un total de 161 pacientes, de los cuales 141 (87,5%) recibieron IT. De un total de 135 pacientes que recibieron IT y pudo obtenerse datos sobre el pronóstico 56 (41,4%) lograron un buen pronóstico funcional. Los pacientes tratados con IT de los estudios de FIRES lograron un buen pronóstico funcional en 24/58 (41,3%). La mortalidad en los pacientes tratados con IT de los estudios NORSE y FIRES fue de 20/121 (16,5%) y 6/58 (10,3%) respectivamente. Para cada tipo de IT se logró un buen resultado funcional en 36/89 (40,4%) para glucocorticoides, 27/71 (38%) IgIV, 11/37 (29,7%) recambio plasmático, 5/17 (29,4%) rituximab y 2/13 (15,3%) ciclofosfamida.
Conclusión
Aunque en el momento actual no existan ensayos clínicos aleatorizados el uso de IT en NORSE y FIRES es frecuente. Sin embargo, a pesar de su uso la mayoría de los pacientes con NORSE y FIRES permanecen en situación de dependencia y la mortalidad es alta. Las terapias de segunda línea obtuvieron una menor frecuencia de buen pronóstico, probablemente porque se utilizaron en pacientes con enfermedad más grave y refractaria.
