El linfoma intraocular primario es una neoplasia linfoide maligna de alto grado, subtipo de los linfomas del sistema nervioso central (SNC). Casi siempre es un tipo de linfoma difuso de células grandes tipo B, debutando de manera simultánea con compromiso del SNC en aproximadamente un 19%. Existen dos variantes, linfoma uveal y el vitreorretinal, siendo este último el más frecuente y agresivo. Su diagnóstico es un desafío, dado que se comporta como una uveítis, lo que retrasa la sospecha diagnóstica. Dadas las limitaciones que tiene el estudio citológico del humor vítreo, existen otros exámenes complementarios que apoyan al diagnóstico como: la inmunohistoquímica, citometría de flujo, medición de interleuquinas IL-6 e IL-10, entre otros. Se han establecido varias alternativas de tratamiento, pero se centra en la quimioterapia intravítrea, pudiendo ir asociado a quimioterapia sistémica o radioterapia. A pesar de los avances en el proceso diagnóstico, el pronóstico sigue siendo pobre. Esta revisión tiene como objetivo caracterizar el linfoma ocular primario para mejorar nuestro conocimiento de esta patología y así poder realizar su sospecha diagnóstica precoz.