Introducción
Los avances en el tratamiento de la miastenia gravis (MG) han conseguido mejoría en la calidad de vida y el pronóstico de la mayoría de los pacientes. Sin embargo, un 10-20% presenta la denominada MG refractaria sin alcanzar mejoría, con frecuentes recaídas e importante repercusión funcional.
Pacientes y métodos
Se seleccionó a pacientes con MG refractaria a partir de una cohorte de pacientes con MG diagnosticados desde enero del 2008 hasta junio del 2019. Se definió MG refractaria como falta de respuesta al tratamiento con prednisona y al menos 2inmunosupresores o imposibilidad para la retirada del tratamiento sin recaídas en los últimos 12meses o intolerancia al mismo con graves efectos secundarios.
Resultados
Se registraron 84 pacientes con MG, 11 cumplían los criterios de MG refractaria (13%), con una edad media de 47 ± 18 años; un 64% los pacientes con MG refractaria fueron clasificados como miastenia generalizada de comienzo precoz (p < 0,01) con una mayor proporción de mujeres (p < 0,01). La gravedad de la enfermedad al diagnóstico, así como en el momento del análisis de los datos, fue superior en el grupo de MG refractaria con un mayor número de recaídas en el seguimiento. En el modelo de regresión logística se obtuvo una asociación independiente entre MG-R y el número de reagudizaciones graves.
Conclusiones
El porcentaje de pacientes con MG refractaria en nuestra serie (13%) es similar al descrito en estudios previos, con frecuencia mujeres con inicio precoz, formas graves de inicio y reiteradas reagudizaciones con ingreso hospitalario en el seguimiento.