Antecedentes
La psoriasis pustulosa generalizada (PPG) es una enfermedad rara e inflamatoria grave de la piel que cursa con brotes recurrentes o intermitentes. Los datos epidemiológicos y sobre su manejo en España son limitados. Nuestro objetivo fue estimar la epidemiologia de la PPG, explorar su manejo y consensuar los retos actuales en España.
Métodos
Cuestionario electrónico dirigido a los dermatólogos del Grupo de Psoriasis de la Academia Española de Dermatología y Venereología con experiencia en el manejo de la PPG, que incluía un consenso Delphi para establecer los retos actuales.
Resultados
Treinta y tres dermatólogos respondieron al cuestionario. Se estimó una prevalencia e incidencia a 5 años de 13,05 y 7,01 casos por millón de habitantes, respectivamente. Según los dermatólogos, los síntomas de la PPG más comunes son las pústulas, el eritema y la descamación, y el 45% de los pacientes presentan uno o más brotes anuales. El 45% indicó que es muy común que un brote requiera hospitalización y dure 1-2 semanas. Ante un brote, el 67% prescribe a menudo o siempre como primera opción un tratamiento sistémico no biológico (ciclosporina [55%]; retinoide oral [30%]) y el 45% un biológico (anti-TNFα [52%]; anti-IL-17 [39%]). Se consensuaron como principales retos la necesidad de definir y establecer objetivos terapéuticos específicos de la enfermedad e incorporar la perspectiva del paciente en el manejo de la enfermedad.
Conclusiones
Nuestro estudio describe la situación actual de la PPG en España, y amplía el conocimiento sobre la enfermedad, poniendo de manifiesto los retos actuales en su manejo.
