Tratamiento del síndrome de espasmos epilépticos infantiles

Treatment of infantile epileptic spasms syndrome

El síndrome de espasmos epilépticos infantiles (SEEI) es la encefalopatía epiléptica y del desarrollo más frecuente de la infancia. Su manejo difiere de otras epilepsias infantiles. El tratamiento oportuno es fundamental, ya que retrasos breves en su inicio se asocian con peores desenlaces en el neurodesarrollo. El objetivo terapéutico principal es la remisión electroclínica completa, con el cese de los espasmos y remisión electrográfica, evaluada típicamente el día 14 del tratamiento. La terapia hormonal con la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) o prednisolona y la vigabatrina constituyen el estándar de atención, alcanzando la remisión en 60-70% de los pacientes, aunque 30-40% permanece farmacorresistente. En la esclerosis tuberosa, la vigabatrina es de primera línea, mientras que en otras etiologías suele preferirse la terapia hormonal inicialmente. Existen barreras de acceso relacionadas con la disponibilidad de neurólogos pediátricos, capacidad de EEG y obtención de fármacos. En casos refractarios, la cirugía puede proporcionar libertad de crisis a largo plazo en 70% de pacientes con lesiones operables, mientras que la callosotomía puede ser útil en algunos casos no lesionales. La dieta cetogénica representa otra alternativa, logrando remisión en una minoría, pero reduciendo con frecuencia la carga de espasmos. Persisten controversias sobre el uso de terapia combinada y sobre el momento óptimo de la derivación quirúrgica. La implementación de vías estandarizadas y un acceso equitativo son esenciales para mejorar los resultados. A pesar de los avances, muchos pacientes continúan farmacorresistentes, lo que resalta la necesidad urgente de innovaciones que amplíen las opciones terapéuticas seguras y efectivas para el SEEI.

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