El desarrollo cerebral es un proceso altamente regulado y dinámico. Requiere la expresión de distintos genes que interactúan de forma coordinada y sinérgica. Esta necesidad de precisión lo convierte en un período altamente sensible a factores ambientales tanto protectores como nocivos. A lo largo de todo el desarrollo cerebral, diversos mecanismos epigenéticos integran la información de la secuencia genética con señales externas o ambientales, forjando diferentes fenotipos en el neurodesarrollo, determinando consecuencias en la vida adulta e incluso efectos persistentes a lo largo de las generaciones. En esta revisión de la literatura examinamos conceptos en relación a epigenética, plasticidad fenotípica y control de expresión génica, y actualizamos la evidencia sobre los principales mecanismos epigenéticos involucrados en cada etapa del desarrollo cerebral, así como la consecuencia de sus alteraciones tanto monogénicas como mediadas por factores ambientales.