El síndrome de encefalopatía posterior reversible constituye un trastorno neurológico agudo, de inicio rápido, generalmente reversible, y con una imagen radiológica distintiva de las áreas del edema predominantemente en la región parietooccipital del cerebro. Su patogenia no es bien conocida, pero suele desarrollarse en los pacientes con hipertensión arterial, u otros factores de riesgo como el tratamiento inmunodepresor o citotóxico, o enfermedades hematológicas, entre otros. En este artículo se describe un caso de síndrome de encefalopatía posterior reversible en una paciente de 64 años sin antecedentes de interés, con un diagnóstico de linfoma B difuso de células grandes no Hodgkin en tratamiento quimioterápico con Hyper-CVAD asociado a la quimioterapia intratecal, que tras ser diagnosticada de síndrome de encefalopatía posterior reversible y tras instaurar el tratamiento adecuado, evolucionó favorablemente hasta la recuperación completa. Este texto trata de describir, tras la revisión de la bibliografía médica existente, las principales características de este síndrome, sus factores de riesgo y manejo, ya que es una condición cada vez más descrita en los últimos años y necesita continuar siendo reportada y estudiada para mejorar nuestro conocimiento al respecto.