La hipertensión arterial maligna puede presentarse en forma de insuficiencia renal aguda grave, raramente acompañada de microangiopatía trombótica renal. Siendo difícil diferenciarla de otros procesos similares como el síndrome hemolítico urémico atípico, cuyo tratamiento difiere sustancialmente. La discrepancia se genera con respecto a la activación del complemento, siendo transitoria o permanente bajo un contexto genético. Presentamos el caso de una paciente que debuto con hipertensión arterial maligna asociado a una microangiopatía trombótica e insuficiencia renal aguda grave.