Introducción
Los pacientes con errores innatos del metabolismo de las proteínas (EIMP) requieren una dieta con control proteico estricto que puede condicionar su crecimiento y desarrollo. El objetivo del estudio es valorar el estado nutricional y crecimiento en pacientes con EIMP sometidos a tratamiento dietético.
Pacientes y métodos
Estudio observacional prospectivo caso-control en 63 pacientes con EIMP y 63 controles sanos emparejados por edad y sexo. Se obtuvieron datos antropométricos de peso, talla, índice de masa corporal (IMC), pliegues tricipital y subescapular, perímetros del brazo y cintura, y se calcularon sus z-score. Se estimó la grasa corporal y se clasificó el estado nutricional.
Resultados
El análisis global mostró un z-score de talla inferior en pacientes con EIMP, e igual proporción de sobrepeso y obesidad respecto a los controles (30,2%). Al dividir a los pacientes con EIMP en dos grupos (fenilcetonuria [PKU] y otras aminoacidopatías) se observó que aquellos con PKU tuvieron una talla similar a los controles y significativamente superior a la de los pacientes con otras aminoacidopatías. Al clasificar el estado de nutrición, la prevalencia de sobrepeso y obesidad fue superior en el grupo de PKU (45,5%), mientras que los pacientes más desnutridos y con talla baja se encontraron en el grupo de otras aminoacidopatías.
Conclusión
No todos los pacientes con EIMP siguen un mismo patrón de crecimiento y su composición corporal es variable. En esta muestra, los pacientes con PKU tienen una talla adecuada y mayor incidencia de sobrepeso y obesidad. Sin embargo, otras aminoacidopatías presentan mayores tasas de desnutrición y menor z-score de talla y perímetro del brazo.
