Antecedentes y objetivo
Los linfomas cutáneos de células T (LCCT) como la micosis fungoide (MF) y el síndrome de Sézary (SS) son linfomas poco comunes con pronósticos variables. El objetivo del estudio fue describir la supervivencia de una cohorte de pacientes con MF/SS y evaluar aquellos factores pronósticos con impacto en la supervivencia de la enfermedad.
Material y métodos
Se analizaron retrospectivamente todos los casos diagnosticados de MF/SS entre 2008 y 2022. Se evaluaron variables demográficas, parámetros histológicos, y datos analíticos. Se calcularon la supervivencia libre de progresión (PFS) y la supervivencia específica de la enfermedad (DSS).
Resultados
Se incluyeron un total de 148 casos. Ciento veintiún casos (82%) fueron diagnosticados de MF y 27 casos de SS. Treinta y siete pacientes (25%) progresaron en algún momento de la evolución. La mediana de PFS fue de 127 meses y la mediana de DSS de 135 meses. La edad >60 años, el diagnóstico de SS, la presencia de transformación a célula grande (TCG) al diagnóstico, el foliculotropismo en estadios iniciales, la elevación de Ki-67, la presencia de TCR clonal en sangre, niveles elevados de LDH y B2M, y estadios avanzados (IIB, IVA, T3, T4, N3/Nx) se asociaron con un peor pronóstico en la cohorte.
Conclusiones
El estadio IVA y la presencia de TCG al diagnóstico destacaron como factores independientes de pronóstico desfavorable. La TCG fue la variable que produjo una disminución más acentuada de la supervivencia de los pacientes estando estrechamente relacionada con la afectación cutánea tumoral y el estadio IIB.
