El carcinoma de células basales (CBC) es una de las neoplasias malignas más frecuentes, por lo que se ha convertido en una importante carga asistencial. Su incidencia se incrementa anualmente, especialmente en la población con mayor edad. A pesar de que generalmente está bien localizado, el CBC tiene la capacidad de destruir tejidos y evolucionar a un CBC localmente avanzado (CBCla) o incluso, aunque de forma más rara, a un CBC metastásico (CBCm). Las opciones terapéuticas convencionales en estos casos están bien establecidas, entre las cuales se incluyen la cirugía y la radioterapia. Sin embargo, no todos los casos son elegibles para realizar un tratamiento de tipo convencional. Recientemente, los tratamientos biológicos vienen ganando una mayor atención y son objeto de diversos estudios de investigación. De este modo se ha desarrollado una terapia dirigida utilizando los inhibidores de la vía de Hedgehog (IVH), teniendo en cuenta que se trata de una vía patogénica clave tanto en el CBCla como en el CBCm. En la actualidad, para poder tratar el CBCla y el CBCm no operables existen dos IVH aprobados: el vismodegib y el sonidegib. Esta revisión busca explorar la fisiopatología de la vía del Hedgehog responsable del desarrollo del CBC y hacer una actualización en cuanto a la eficacia, así como de las propiedades farmacocinéticas de los IVH, características que los convirtieron en la opción terapéutica ideal en el CBCla o en el CBCm, ya sea en forma de monoterapia o en combinación con alguno de los tratamientos convencionales.