La leptospirosis se encuentra entre las primeras causas zoonóticas de morbi-mortalidad del Ecuador. Es poco habitual que la leptospirosis se presente como una enfermedad neurológica primaria. Las manifestaciones neurológicas pueden ser diversas y se observan en alrededor del 10-15% de los casos, siendo más frecuentes los cuadros de meningitis aséptica, mielorradiculopatía, mielopatía, presentación similar al síndrome de GuillainBarré, meningoencefalitis, hemorragia intracerebral, disfunción cerebelosa, iridociclitis, temblor y rigidez. A continuación realizamos una revisión bibliográfica breve sobre la leptospirosis y describimos el caso de un paciente que presentó diagnóstico inicial de leptospirosis confirmada por alta sospecha clínica y anticuerpos tipo IgM específicos. El paciente debuta con alteración del sensorio y presencia de lesiones hemorrágicas leves intracraneales, además de mielitis transversa. Recibe tratamiento a base de penicilina cristalina y corticoides con respuesta favorable siendo posteriormente dado de alta con recuperación completa de sus funciones motoras y cognitivas.