La disfunción sistólica (DS) en la miocardiopatía hipertrófica (MCH) constituye una entidad rara pero clínicamente significativa, asociada con un aumento de la morbilidad y la mortalidad. Se define convencionalmente por una fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) inferior al 50%, lo que se correlaciona con un peor pronóstico. La fisiopatología de la DS en la MCH es multifactorial e involucra disfunción microvascular, fibrosis miocárdica y remodelado ventricular adverso. Estos procesos conducen a un deterioro progresivo de la contractilidad y a insuficiencia cardíaca. El enfoque terapéutico debe ser individualizado e incluir estrategias farmacológicas. En pacientes con DS avanzada refractaria al tratamiento médico, el trasplante cardíaco sigue siendo la intervención definitiva. Esta revisión ofrece un análisis exhaustivo de las estrategias terapéuticas actuales, los enfoques de estratificación del riesgo y las perspectivas futuras en el manejo de la disfunción sistólica en la MCH.
