La sarcoidosis del sistema nervioso (neurosarcoidosis [NS]) es poco frecuente, pero puede ser grave y producir secuelas importantes. Analizamos los tipos de lesión cutánea específica en pacientes con NS y su utilidad para el diagnóstico de la enfermedad. De un total de 58, 16 presentaron lesiones cutáneas específicas (27,6%). De ellos, 14 eran mujeres y dos varones (edad mediana 50 años [rango 20-84]), que presentaron 24 tipos de lesiones neurológicas (siete neuropatía craneal, cuatro parenquimatosa, tres meníngea, tres mielopatía, uno hipofisaria, dos hidrocefalia y cuatro neuropatía periférica) y 20 lesiones cutáneas específicas (seis máculo-pápulas, nueve placas, uno lupus pernio y cuatro sarcoidosis de las cicatrices [dos pacientes con máculo-pápulas y dos con placas presentaron también sarcoidosis de las cicatrices]. Las lesiones cutáneas estaban presentes al diagnóstico de la NS en 13 casos. Ante la sospecha de esta enfermedad hay que descartar la presencia de lesiones cutáneas específicas cuya biopsia puede acelerar el diagnóstico.