El síndrome de Laugier-Hunziker es un trastorno benigno poco común, que con frecuencia se adquiere en la edad adulta y se caracteriza por una hiperpigmentación lentiginosa de la mucosa oral y los labios, asociado a melanoniquia longitudinal. Su importancia se basa en el reconocimiento temprano y en realizar el diagnóstico diferencial de diversas enfermedades de hiperpigmentación oral y cutánea. A continuación, se presenta el caso de un hombre de 74 años con probable síndrome de Laugier-Hunziker y se discuten importantes diagnósticos diferenciales.