Introducción
La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una entidad rara de etiopatogenia desconocida. La falta de guías clínicas la convierte en un desafío para los clínicos.
Objetivo
Contribuir con nuestra experiencia a aumentar la evidencia disponible sobre esta entidad.
Método
Realizamos un estudio retrospectivo, descriptivo y multicéntrico de 65 pacientes con PRP, siendo la serie de casos europea más grande de pacientes con PRP.
Resultados
La PRP fue más frecuente en los varones con una edad promedio de 51 años, pero las formas eritrodérmicas se presentaron en pacientes de mayor edad, en torno a los 61 años.
Seis (75%) de los pacientes pediátricos y 10 (60%) de los adultos no eritrodérmicos controlaron su enfermedad con corticoides tópicos. Por el contrario, 26 (68%) de los pacientes eritrodérmicos necesitaron terapia biológica como última línea terapéutica eficaz; requiriendo un promedio de 6,5 meses para lograr una respuesta completa.
Conclusión
Nuestro estudio mostró una diferencia estadística en términos de resultado y respuesta al tratamiento entre niños o pacientes con enfermedad limitada y pacientes que desarrollan eritrodermia.