Introducción
Múltiples estudios han corroborado la asociación entre penfigoide ampolloso (PA) y enfermedad neurológica; en ellos, se ha planteado que los pacientes con PA asociado a enfermedad neurológica tendrían unas características clínicas e inmunológicas específicas, condicionando un subtipo especial de PA, que contaría con un peor pronóstico.
Objetivos
Determinar la prevalencia y las características de los casos de PA asociados a comorbilidades neurológicas (PA-N), y revisar la literatura publicada al respecto hasta la fecha.
Métodos
Estudio retrospectivo observacional de los casos de PA atendidos entre enero del 2000 y junio del 2020 en una consulta monográfica de enfermedades ampollosas autoinmunes.
Resultados
Se determinaron las características epidemiológicas, clínicas, histopatológicas, inmunológicas y evolutivas de 257 pacientes, de los cuales 102 presentaban comorbilidad neurológica. La demencia senil, la enfermedad de Alzheimer y la demencia vascular fueron las más frecuentes. En comparación con los pacientes con PA sin enfermedad neurológica, los casos con esta comorbilidad presentaron mayores concentraciones de eosinófilos en sangre (p=0,000) y de anticuerpos anti-BP180 IgG (p=0,007), además de una mayor eosinofilia tisular (p=0,012). En el momento de la recogida de datos, 78 pacientes con PA-N se encontraban fallecidos.
Conclusiones
Este estudio refleja la relevancia de las enfermedades neurológicas en los pacientes con PA. Aunque la fisiopatogenia de esta asociación no ha sido bien establecida, la neuroinflamación presente en las enfermedades neurológicas, especialmente degenerativas, podría explicar la conexión neurocutánea, y la relación cronológica entre ambas enfermedades.
