Introducción
El diagnóstico y tratamiento del síndrome linfoproliferativo post-trasplante monomorfo (SLPTm) requieren un equipo multidisciplinar. Este estudio describe las características clínicas, diagnóstico, tratamiento y evolución de los casos de SLPTm de órgano sólido en España.
Pacientes y métodos
Estudio observacional retrospectivo, a nivel nacional, de pacientes pediátricos con SLPTm de órgano sólido. Todos los centros con oncología pediátrica y trasplante infantil fueron contactados. Se recogieron datos desde enero de 2000 hasta diciembre de 2023.
Resultados
Treinta y siete pacientes de 8/10 centros con programa de trasplante pediátrico fueron incluidos. El 57% varones, mediana de edad al trasplante 4,3años (rango 0,3-16,9) y al diagnóstico de SLPTm de 10,9años (rango 1,7-17,2). El órgano más frecuentemente trasplantado fue el hígado (29,7%). El 88% de los pacientes estaban sintomáticos, siendo el síntoma más frecuente gastrointestinal (37,5%), con afectación nodal y extranodal en el 51,4%. En el 76% de los casos tenían estadiosIII-IV. La primera prueba de imagen se realizó a los 2,5días (rango 0-45) de la sospecha. Se utilizó PET/TC en el 59,5%: al diagnóstico (90,9%), re-evaluación (59,1%) o seguimiento (45,5%). Se redujo la inmunosupresión en el 97,2%, se administró rituximab en monoterapia y quimioterapia a dosis bajas en el 21,6%, respectivamente, y quimioterapia intensa en el 54,1%. Con una mediana de seguimiento de 6,8años (rango 0,0-16,7), hubo 18,9% muertes y 19,4% fallos de injerto. La SLE y SG fueron del 80,2% y del 82,9% a los 5años, respectivamente.
Conclusiones
La ausencia de guías de consenso genera diferencias en el diagnóstico y el tratamiento del SLPTm a nivel nacional. El análisis detallado de esta situación objetiva la necesidad de la creación de guías nacionales para el manejo de esta entidad. Estos datos se utilizarán para la redacción de las mismas.
